Tapi sebagai individu memperoleh tua, yang khusus mutan jenis dari PrP akan selalu lebih dan lebih cenderung melipat buruk metode dan juga bentuk prion. Akibatnya perubahan dalam DNA seseorang dapat gejala menyebabkan perubahan dalam protein sendiri sel menghasilkan. Hanya Tentang Semua ini penyakit cenderung disebabkan oleh hanya sedikit berbagai versi melibatkan persis aktual sama protein, jadi kami merujuk kepada mereka hampir semua sebagai penyakit prion.. Mungkin cara, konsekuensinya adalah bahwa orang tanpa sebelumnya cakupan ke selalu dapat prion dan tidak ada mutasi dalam (sebagian besar) nya DNA menemukan diri Anda memperoleh dengan penyakit prion dari mana .. Menurut 1 perkiraan, 60% dari pasien penyakit prion genetik tidak telah mendapat apapun anggota keluarga baik reputasi untuk penyakit [Bechtel & Geschwind 2013] .
Manusia jenis tentang penyakit prion cenderung mayoritas sering nama penyakit Creutzfeldt-Jakob (CJD), yang fatal familial insomnia (FFI), Gertsmann-Straussler -Scheinker syndrome (GSS), kuru dan bervariasi protease-sensitif prionopathy (VPSPr). ini khusus penyakit lulus datang dari sapi ke menjadi mampu manusia dengan cara makanan yang terkontaminasi. Prion kemudian dapat menyebar "diam-diam" di a new seseorang pikiran untuk tahun tanpa menyebabkan apa saja gejala. diakuisisi, genetik atau mungkin sporadis
Kebanyakan penyakit prion cenderung berakibat fatal di dalam beberapa bulan, meskipun beberapa bisa akhir beberapa tahun [Pocchiari 2004] .
Diperoleh sarana individu akan mendapatkan dihadapkan dengan prion dan akan terinfeksi. Sekarang ada memiliki selanjutnya kasus di mana penyakit prion mungkin ditularkan melalui terkontaminasi bedah instrumen, suplemen hormon pertumbuhan manusia, atau bahkan transplantasi tentang dura mater (jaringan sekitarnya aktual otak) . penyakit prion adalah dibawa pada oleh gagal melipat bentuk dari protein prion, selanjutnya dikenal sebagai PrP . Kami tidak tahu apa yang khusus nyata solusi adalah. dalam setiap penyakit, Anda prion protein (PrP) lipatan buruk cara, menjadi prion, kemudian membawa berbagai molekul PrP lainnya gejala untuk melakukan Anda yang sama. Meskipun prion adalah menakutkan, mereka benar sulit untuk catch, karena itu infeksi sebenarnya terkecil jumlah dari umum cara menerima the penyakit prion baru. Pertama, mari kita ingat a jumlah dari dasar-dasar biologi
penyakit prion dalam manusia biasanya relatif langka - tentang satu dari satu juta individu meninggal dari penyakit prion Anda setiap tahun [ Holman 2010]. Kami nikmat tidak menggunakan ini hal: hanya sejak dengan penyakit akan genetik tidak sarankan itu diwariskan atau bahkan keluarga. Maka ada akan tentu penyakit sapi gila serta bovine spongiform encephalopathy. penyakit prion bisa datang tentang seluruh antara 3 cara:. sejak tahun 1994 [UK CJD survelliance]. Sedikit individu memiliki mutasi dalam DNA dari nya gen PRNP, bahwa pemicu itu ke selalu dapat menghasilkan mutan jenis melibatkan PrP. Hari ini Anda akan menemukan hanyalah beberapa orang yang sekarat dari penyakit ini setiap tahun. Orang mencakup gen dikenal sebagai PRNP bahwa kode untuk disebut PrP, dan juga hampir hanya tentang semua dari beberapa waktu protein ini sebenarnya sempurna sehat dan baik. Infeksi "iatrogenik"
Akhirnya, penyakit prion mungkin hanya menjadi sporadis, artinya kita tidak menyadari mengapa orang-orang ini terjadi. Beberapa orang membuat referensi untuk penyakit prion genetik sebagai "warisan" atau "familial" penyakit prion. Ini kesehatan infeksi disebut .
penyakit prion bisa bahkan menjadi genetik. Ada adalah epidemi terkenal dikaitkan dengan kuru, a new penyakit prion yang pada gilirannya berakhir menjadi lulus individual melalui kanibalisme, dalam Papua Nugini, bagaimanapun ini fitur gejala sekarang kebanyakan mereda. Sedikit orang berpikir bahwa penyakit prion sporadis terjadi ketika 1 protein prion hanya misfolds dengan hanya kebetulan, dan kemudian menyebar dari sana. DNA berisi petunjuk yang mendapatkan ditulis ulang seluruh RNA, setelah yang partikular petunjuk di RNA find diterjemahkan langsung ke protein. setiap dan Setiap DNA mutasi menawarkan ke commence keluar di suatu penyebab tempat, akibatnya beberapa orang bersama dengan penyakit prion genetik umumnya yang sangat pertama di dalam keluarga mereka - orang-orang ini tidak mewarisi yang partikular mutasi Anda, serta itu tidak benar-benar keluarga. Orang Lain percaya bahwa kondisi mungkin mulai bersama dengan satu sel yang mencakup baru spontan DNA mutasi dan dimulai memproduksi mutan PrP. Yang manusia bentuk kondisi sebenarnya disebut varian Creutzfeldt-Jakob Disease (vCJD) dan memiliki tewas tentang 200 orang di dalam UK ini penyakit mempengaruhi a banyak berbeda mamalia selain bagi Anda untuk manusia - untuk misalnya, ada akan menjadi tentu scrapie di domba, penyakit sapi gila seluruh sapi, dan penyakit wasting kronis dalam rusa
Bahkan meskipun penyakit prion yang datang sedikit berbeda bentuk, orang-orang ini memiliki sebuah jauh dalam umum. akhirnya prion belajar membunuh neuron, serta sekali tanda dan gejala pemogokan, orang memiliki benar-benar cepat penurunan kognitif. Sekali mereka lakukan, individu memiliki penyakit neurodegeneratif yang cepat. jenis ini mutan bentuk tidak membentuk prion langsung, dan banyak orang yang memiliki mutasi PRNP berada dengan sempurna sehat berkaitan dengan dekade. penyakit prion benar cenderung the Tim dari penyakit neurodegenerative dibawa di oleh prion, yang untuk beberapa latar belakang, awal menemukan pengenalan ini untuk prion
Manusia jenis tentang penyakit prion cenderung mayoritas sering nama penyakit Creutzfeldt-Jakob (CJD), yang fatal familial insomnia (FFI), Gertsmann-Straussler -Scheinker syndrome (GSS), kuru dan bervariasi protease-sensitif prionopathy (VPSPr). ini khusus penyakit lulus datang dari sapi ke menjadi mampu manusia dengan cara makanan yang terkontaminasi. Prion kemudian dapat menyebar "diam-diam" di a new seseorang pikiran untuk tahun tanpa menyebabkan apa saja gejala. diakuisisi, genetik atau mungkin sporadis
Kebanyakan penyakit prion cenderung berakibat fatal di dalam beberapa bulan, meskipun beberapa bisa akhir beberapa tahun [Pocchiari 2004] .
Diperoleh sarana individu akan mendapatkan dihadapkan dengan prion dan akan terinfeksi. Sekarang ada memiliki selanjutnya kasus di mana penyakit prion mungkin ditularkan melalui terkontaminasi bedah instrumen, suplemen hormon pertumbuhan manusia, atau bahkan transplantasi tentang dura mater (jaringan sekitarnya aktual otak) . penyakit prion adalah dibawa pada oleh gagal melipat bentuk dari protein prion, selanjutnya dikenal sebagai PrP . Kami tidak tahu apa yang khusus nyata solusi adalah. dalam setiap penyakit, Anda prion protein (PrP) lipatan buruk cara, menjadi prion, kemudian membawa berbagai molekul PrP lainnya gejala untuk melakukan Anda yang sama. Meskipun prion adalah menakutkan, mereka benar sulit untuk catch, karena itu infeksi sebenarnya terkecil jumlah dari umum cara menerima the penyakit prion baru. Pertama, mari kita ingat a jumlah dari dasar-dasar biologi
penyakit prion dalam manusia biasanya relatif langka - tentang satu dari satu juta individu meninggal dari penyakit prion Anda setiap tahun [ Holman 2010]. Kami nikmat tidak menggunakan ini hal: hanya sejak dengan penyakit akan genetik tidak sarankan itu diwariskan atau bahkan keluarga. Maka ada akan tentu penyakit sapi gila serta bovine spongiform encephalopathy. penyakit prion bisa datang tentang seluruh antara 3 cara:. sejak tahun 1994 [UK CJD survelliance]. Sedikit individu memiliki mutasi dalam DNA dari nya gen PRNP, bahwa pemicu itu ke selalu dapat menghasilkan mutan jenis melibatkan PrP. Hari ini Anda akan menemukan hanyalah beberapa orang yang sekarat dari penyakit ini setiap tahun. Orang mencakup gen dikenal sebagai PRNP bahwa kode untuk disebut PrP, dan juga hampir hanya tentang semua dari beberapa waktu protein ini sebenarnya sempurna sehat dan baik. Infeksi "iatrogenik"
Akhirnya, penyakit prion mungkin hanya menjadi sporadis, artinya kita tidak menyadari mengapa orang-orang ini terjadi. Beberapa orang membuat referensi untuk penyakit prion genetik sebagai "warisan" atau "familial" penyakit prion. Ini kesehatan infeksi disebut .
penyakit prion bisa bahkan menjadi genetik. Ada adalah epidemi terkenal dikaitkan dengan kuru, a new penyakit prion yang pada gilirannya berakhir menjadi lulus individual melalui kanibalisme, dalam Papua Nugini, bagaimanapun ini fitur gejala sekarang kebanyakan mereda. Sedikit orang berpikir bahwa penyakit prion sporadis terjadi ketika 1 protein prion hanya misfolds dengan hanya kebetulan, dan kemudian menyebar dari sana. DNA berisi petunjuk yang mendapatkan ditulis ulang seluruh RNA, setelah yang partikular petunjuk di RNA find diterjemahkan langsung ke protein. setiap dan Setiap DNA mutasi menawarkan ke commence keluar di suatu penyebab tempat, akibatnya beberapa orang bersama dengan penyakit prion genetik umumnya yang sangat pertama di dalam keluarga mereka - orang-orang ini tidak mewarisi yang partikular mutasi Anda, serta itu tidak benar-benar keluarga. Orang Lain percaya bahwa kondisi mungkin mulai bersama dengan satu sel yang mencakup baru spontan DNA mutasi dan dimulai memproduksi mutan PrP. Yang manusia bentuk kondisi sebenarnya disebut varian Creutzfeldt-Jakob Disease (vCJD) dan memiliki tewas tentang 200 orang di dalam UK ini penyakit mempengaruhi a banyak berbeda mamalia selain bagi Anda untuk manusia - untuk misalnya, ada akan menjadi tentu scrapie di domba, penyakit sapi gila seluruh sapi, dan penyakit wasting kronis dalam rusa
Bahkan meskipun penyakit prion yang datang sedikit berbeda bentuk, orang-orang ini memiliki sebuah jauh dalam umum. akhirnya prion belajar membunuh neuron, serta sekali tanda dan gejala pemogokan, orang memiliki benar-benar cepat penurunan kognitif. Sekali mereka lakukan, individu memiliki penyakit neurodegeneratif yang cepat. jenis ini mutan bentuk tidak membentuk prion langsung, dan banyak orang yang memiliki mutasi PRNP berada dengan sempurna sehat berkaitan dengan dekade. penyakit prion benar cenderung the Tim dari penyakit neurodegenerative dibawa di oleh prion, yang untuk beberapa latar belakang, awal menemukan pengenalan ini untuk prion